根据肾脏受累程度不同,用药不同。
如无病理诊断,可根据临床分型选择治疗方案。
- 对于镜下血尿者,无特异性治疗,定期检测尿常规和肾功能。
- 对于镜下血尿,轻度蛋白尿者,可用血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂治疗。
- 对于临床表现为肾病综合征者,建议激素联合免疫抑制剂治疗。免疫抑制的选择可根据病情,家庭经济承受能力,患儿对药物的耐受性等多方面情况综合考虑。国内指南建议首选激素联合环磷酰胺治疗,多年来对于此类患者亦首选该方案,通常治疗后尿蛋白定量呈逐渐下降趋势,急性期病例多在治疗后2~3个月左右尿蛋白转阴。环磷酰胺最主要的不良反应是对性腺的影响,对于青春期的孩子需要考虑该问题,如病情严重时需权衡利弊。其他免疫抑制剂包括霉酚酸酯,来氟米特,环孢素A,雷公藤等也有报道具有疗效 。也有报道甲基泼尼松龙冲击具有疗效。
- 对于起病时表现持续肉眼血尿和急性肾功能不全的患儿,多主张积极治疗。多采用静脉甲基泼尼松龙冲击治疗1~2个疗程后,改为口服激素联合CTX冲击+肝素+双嘧达莫治疗。应用甲基泼尼松龙治疗前需排除严重感染,高血压,血栓和结核等。在急性肾功能不全时必要时进行透析治疗。
强调
需要强调病理诊断和临床表型不完全一致,建议尽可能明确病理类型,根据病理类型确定治疗更为恰当,类似量体裁衣。
国内指南建议:
对于病理I级者,无特异治疗。病理IIa级者,可用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂。也有用雷公藤的报道。病理IIb或IIIa级,国内有应用雷公藤,激素联合环磷酰胺或环孢素A的报道。病理IIIb或IV级,疗效最确切的是激素联合环磷酰胺,此外有研究报道霉酚酸酯,环孢素A亦有疗效。病理IV级、V级,多采用联合用药,即甲泼尼龙冲击+环磷酰胺冲击+肝素+双嘧达莫。
对于病理I级者,无特异治疗。病理IIa级者,可用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂。也有用雷公藤的报道。病理IIb或IIIa级,国内有应用雷公藤,激素联合环磷酰胺或环孢素A的报道。病理IIIb或IV级,疗效最确切的是激素联合环磷酰胺,此外有研究报道霉酚酸酯,环孢素A亦有疗效。病理IV级、V级,多采用联合用药,即甲泼尼龙冲击+环磷酰胺冲击+肝素+双嘧达莫。