小儿肾病综合征包括了不同病因、病理改变的多种疾病,人们从不同角度予以分类或分型,以期指导治疗、估计预后以及探讨疾病本质。
临床分型:分为三类即:原发性、继发性和先天性
原发性小儿肾病综合征:约占小儿时期NS总数的90%,进而又分为两型。
- 单纯型:只具备大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿四大特点者;
- 肾炎型:除具备上述表现外,还具备以下四项中之一项或多项表现者:两周内分别3次以上离心尿检查红细胞 ≥10/高倍镜视野(HPF),且证实为肾小球源性血尿;
- 反复出现或持续高血压:学龄儿童>17.3/12.0kPa(130/90mmHg),学龄前儿童>16.0/10.7kPa(120/80mmHg),并排除因用皮质类固醇所致者;
- 氮质血症:血浆非蛋白氮>35.7mmol /L(50mg/dl)或尿素氮>10.7mmol/L(30mg/dl),并排除血容量不足所致;血总补体或血C3反复降低。临床以单纯型多见。
除依据临床表现分型外,临床上还常按糖皮质激素治疗效应分型。以泼尼松每日2 mg/kg 或60 mg/m2治疗≤4周判断:激素敏感型(完全效应):尿蛋白完全转阴;激素耐药型(无效应):尿蛋白仍≥3+;激素部分敏感型(部分效应):尿蛋白减少至1+~2+;激素依赖型:对激素敏感,但连续两次减量或停药2周内复发。
继发性小儿肾病综合征:指继发于具有明确病因(如感染)、全身性系统性疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等),或已明确的肾小球疾病(如链球菌感染后肾炎)者。
先天性小儿肾病综合征:出生6个月内发病,对糖皮质激素耐药,病死率高。