介绍
寻常型鱼鳞病是最常见的角化性疾病。患病率为约为1/250~6000,以显性遗传方式遗传,致病基因为编码丝聚蛋白的FLG基因。
表现
寻常型鱼鳞病通常出生时并无症状,常在婴幼儿期发病。表现为现皮肤干燥以及轻到中度的脱屑。
下肢以胫前表现最明显。典型改变是淡褐色至深褐色菱形或多角形脱屑。鳞屑中央固着,边缘翘起,如鱼鳞状。患者手足心的皮纹一般较为明显,冬季易发生皲裂。也可见到幼童时期才发病的迟发性寻常型鱼鳞病患者,由于腹股沟和屈侧部位潮湿而无皮损病情严重时,鳞屑可波及躯干、头皮、前额和面颊部位,可伴有瘙痒。
临床症状和严重程度取决于季节和气候,在夏季和湿度增加时减轻,在干燥和寒冷环境下加重。尽管寻常型鱼鳞病在儿童期逐渐进展,但通常随着年龄的增长有所改善。
寻常型鱼鳞病常伴毛周角化和异位三联征(哮喘、枯草热和异位性皮炎),20%~50%的鱼鳞病患者伴有特应性皮炎性皮炎,异位性皮炎症状明显时可掩盖鱼鳞病身体屈侧无皮损的特点。