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什么是寻常型鱼鳞病

张霞 北京和睦家医院

什么是寻常型鱼鳞病

张霞 副主任医师 北京和睦家医院 皮肤科

寻常型鱼鳞病通常出生时并无症状,常在婴幼儿期发病。表现为现皮肤干燥以及轻到中度的脱屑。

张霞 副主任医师

北京和睦家医院 皮肤科

擅长: 常见儿童皮肤疾病、如湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,银屑病及婴儿血管瘤具有丰富临床经验;还对儿童感染性皮肤疾病如链球菌、金黄色葡萄球菌感染(脓疱疮、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征)进行了深入研究;对儿童肥大细胞增生症、斑秃做了大量总结工作;对皮肤科危重症、少见病及疑难病如重症多形红斑、药物超敏反应综合征、脓疱性银屑病、坏疽性脓皮病、和血管瘤合并血小板减少综合征等有较为深入的了解及丰富的临床经验。

简介: 皮肤性病学硕士,本科毕业于首都医科大学儿科医学专业,硕士专业为皮肤性病学。毕业后在北京儿童医院从事皮肤科临床工作18年,并于2013年加入北京和睦家医院。

介绍

寻常型鱼鳞病是最常见的角化性疾病。患病率为约为1/250~6000,以显性遗传方式遗传,致病基因为编码丝聚蛋白的FLG基因。 

表现

寻常型鱼鳞病通常出生时并无症状,常在婴幼儿期发病。表现为现皮肤干燥以及轻到中度的脱屑。

下肢以胫前表现最明显。典型改变是淡褐色至深褐色菱形或多角形脱屑。鳞屑中央固着,边缘翘起,如鱼鳞状。患者手足心的皮纹一般较为明显,冬季易发生皲裂。也可见到幼童时期才发病的迟发性寻常型鱼鳞病患者,由于腹股沟和屈侧部位潮湿而无皮损病情严重时,鳞屑可波及躯干、头皮、前额和面颊部位,可伴有瘙痒。

临床症状和严重程度取决于季节和气候,在夏季和湿度增加时减轻,在干燥和寒冷环境下加重。尽管寻常型鱼鳞病在儿童期逐渐进展,但通常随着年龄的增长有所改善。

寻常型鱼鳞病常伴毛周角化和异位三联征(哮喘、枯草热和异位性皮炎),20%~50%的鱼鳞病患者伴有特应性皮炎性皮炎,异位性皮炎症状明显时可掩盖鱼鳞病身体屈侧无皮损的特点。

 

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