听神经病是位于耳蜗和脑干段之间的听觉通路(听神经)病变引起听觉功能障碍的一种疾病。以听觉功能障碍及言语识别能力差且言语识别率的降低与听阈水平的降低不一致为特点,听力学检查主要表现为OAE正常而ABR异常或缺失。
听神经病在高危因素的聋儿发病率为11%,典型的听神经病常可依据言语识别率不成比例地低于纯音听力而作出初步诊断,但对婴幼儿而言,难以获得这种基本而典型的分离现象。
小儿听神经病的诊断需要在采集病史和耳科检查的基础上进行听力学检查,包括声导抗、ABR、耳蜗微音电位(CM)、耳声发射(OAE)和事件相关电位(ERP)以及影像学检查。
小儿听神经病通常有两种治疗方法:一种是为患者提供助听器、人工耳蜗等助听装备;另一种是促进患者言语学习,包括听觉口语法、视觉辅助言语法等。但这样治疗方法的疗效仍然存在争议。